» » » Врожденный порок сердца – тетрада Фалло

Врожденный порок сердца – тетрада Фалло

врожденный порок сердца

Тетрада Фалло (ТФ) самый распространенный врожденный порок сердца «синего» типа. Согласно статистике ТФ регистрируется в 8 – 14 % от всех ВПС. Частота распространенности у мальчиков и девочек одинаковая.

В самом названии заболевания заложены характерные особенности порока. О тетраде Фалло говорят когда имеется 4 компонента.

  1. Стеноз выводного тракта правого желудочка. Эта аномалия является определяющей в течении порока. Сужение может регистрироваться на различных участках – в инфундибулярном тракте правого желудочка, по ходу легочной артерии (ЛА), в области клапанов ЛА.
  2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Дефект располагается в мембранозном отделе, большой по размеру и может достигать 75 – 155 % площади устья аорты.
  3. Декстрапозиция аорты. При формировании сердца происходит отклонение аорты вправо и она находится над дефектом. В результате такого расположения аорты считается что она отходит и от левого и от правого желудочка.
  4. Гипертрофия правого желудочка. Данный механизм считается компенсаторным на усиленную работу правого желудочка и часто развивается в ранние сроки.

Причины возникновения тетрады Фалло.


Формирование сердца происходит у плода от 2 до 8 неделе эмбрионального развития. Если в этот момент на организм беременной женщины действуют какие-либо неблагоприятные факторы, то это может вызвать нарушение нормального развития сердца. К провоцирующим моментам относятся наличие различных инфекционных заболеваний беременной женщины (особенно на ранних сроках), курение, употребление алкоголя и наркотических веществ, прием различных лекарств, влияние неблагоприятных профессиональных факторов (работа с лако-красочными веществами, повышенная радиация и тд.). Наследственная предрасположенность также относится к причинам возникновения порока.

Гемодинамические особенности.


Из-за суженной части ЛА, отверстия в перегородке между желудочками и декстрапозиции аорты, кровь из обоих желудочков в наибольшем объеме проходит в аорту и значительно меньше в ЛА. Обедненная кислородом кровь проходит в большой круг кровообращения, что ведет к развитию гипоксии (кислородному голоданию) жизненно важных органов и тканей.

В результате гипоксии кожа больного имеет цианотичную (синюшную) окраску. Тяжесть состояния при ТФ обусловлена степенью суженного отдела ЛА. Через узкое отверстие кровь не может пройти в легкие, некоторая часть ее задерживается в полости правого желудочка.

При небольшом стенозе общее периферическое сопротивление больше давления в правом желудочке, поэтому кровь идет слева на право, что обуславливает формирование бледной формы ТФ. Но в процессе увеличения стеноза наблюдается постепенное изменение тока крови и он меняется на право-левый, и порок из «белой» формы трансформируется в «синюю».

Симптоматика.


Тяжесть состояния ребенка зависит уровня и степени сужения ЛА и размера дефекта в перегородке. Чем больше эти величины, тем раньше развивается клиническая симптоматика заболевания.

Первые симптомы заболевания отмечаются с 4 – 8 недели. При беспокойстве, плаче, кормлении появляется одышка, синюшная окраска кожи (цианоз) у малыша, затем цианоз становится постоянным и может регистрироваться в покое. Сначала отмечается акроцианоз (синюшность кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев), а затем в результате утяжеления степени гипоксии появляется общий цианоз. Дети недостаточно прибавляют в массе, плохо развиваются физически. К 3 – 4 году жизни отмечается сколиоз, неправильный прикус и рост зубов, изменение фаланг пальцев («барабанные палочки») и изменения ногтей («часовые стекла»)

Характерный клинический симптом при ТФ - возникновение одышечно-цианотического приступа. Впервые приступ отмечаться в ранние сроки, но чаще возникают к 2-3 годам. Одышечно-цианотический синдром развивается из – за мышечного спазма выходного тракта правого желудочка, поэтому в аорту поступает венозная кровь, обедненная содержанием кислорода. Приступ начинается нежданно, без видимой причины, появление одышечно-цианотического синдрома может спровоцировать малейшая физическая и даже эмоциональная нагрузка. Во время приступа ребенок становится беспокойным, цианоз и одышка усиливаются, отмечается учащенное сердцебиение, слабость, появление судорог, может быть потеря сознания. Дети старшего возраста в течении приступа присаживаются на корточки, что приводит к облегчению их состояния. Длительность одышечно-цианотического синдрома разная – от 10 секунд до 3-4 минут, прекращаются спонтанно. При тяжелых формах заболевания приступ может окончится летально. К 4-5 годам жизни количество и интенсивность приступов уменьшается и после 6 лет они практически не регистрируется.

Диагностика.


При аускультации сердечной области определяется ослабление II тона над проекцией легочной артерии, выслушивается сильный шум в двух точках максимального звучания – во 2 межреберье слева (за счет стеноза ЛА) и в 3-4 межреберье (за счет ДМЖП).

В общем анализе крови отмечаются повышенные цифры эритроцитов (это компенсаторная реакция организма на гипоксию).

По результатам ЭКГ выявляются симптомы гипертрофии с систолической перегрузкой миокарда правого желудочка, явления ухудшения обменных процессов в миокарде. Увеличение правого предсердия отмечается незначительное.

Основное место в диагностике данного заболевания отводится эхокардиографическому исследованию, которое позволяет определить все анатомические характеристики ТФ. Благодаря допплерографии выявляется патологический кровоток в левый желудочек сквозь дефект в перегородке, а также затруднение для прохождения кровотока ЛА.

На рентгенограмме видна специфическая сердечная тень в виде «деревянного башмачка» с подчеркнутой талией и приподнятой верхушкой, отмечаются признаки обеднения сосудистого легочного рисунка.

Для уточнения диагностики порока иногда проводят коронарную ангиографию (для определения состояния коронарных сосудов) и катетеризацию (позволяет определить высокое давление в правом желудочке, выявить низкую насыщаемость кислородом артериальной крови).

Лечение.


Лечение ТФ исключительно хирургическое. Проводится паллиативный метод оперативного лечения и радикальный. При паллиативной операции накладывается анастомоз между сосудами (аортой и легочной артерией). Это улучшает кровообращение, и снижает риск возникновения осложнений. При радикальной хирургической коррекции проводят пластику дефекта в перегородке и устраняют патологический участок легочной артерией. Радикальную коррекцию выполняют в наиболее оптимальные сроки – от 6 месяцев до 3 лет.

Прогноз.


Летальность с тяжелой формой ТФ составляет 25% в первые 12 месяцев жизни. При отсутствии хирургической коррекции длительность жизни составляет приблизительно 12-14 лет, всего лишь 2-5% больных достигает возраста 35-40 лет.
Все материалы подготовлены специально для медицинского сайта v-medicine.ru

Добавить комментарий


Последние комментарии

{user_name}-фото
Елена
Для того чтобы избежать или в крайнем случае вовремя обнаружить болезнь на ранней стадии, нужно регулярно делать соответствующие диагностические процедуры. Не стоит откладывать визит к врачу. Ваше здоровье ВАЖНО только вам, а не доктору.
{user_name}-фото
Витька
В любой ягоде, съедобной разумеется. Всегда множество витаминов и полезных веществ. Кушайте на доровье.
{user_name}-фото
Medic
У меня тоже был такой налет, но я стала питаться правильно и он исчез сам собой. А еще не ешьте после шести, уберите из рациона всю вредную пищу и напитки.