» » » Врожденный порок сердца – транспозиция магистральных сосудов

Врожденный порок сердца – транспозиция магистральных сосудов

врожденный порок сердца

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – один из сложных и тяжелых врожденных пороков сердца, обусловленный аномальным расположением главных магистральных сосудов (аорты и легочной артерии) – они изменены местами.

По статистике среди различных врожденных аномалий на долю ТМС приходится 7–20% всех ВПС. ТМС занимает вторую позицию в разряде «синих» пороков, вслед за тетрадой Фалло. Порок регистрируется у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. В детской кардиологии ТМС является сложным цианотичным («синего» типа) пороком, который не совместим с жизнью и требует экстренного хирургического лечения в первые недели и даже дни жизни.

Причины возникновения ТМС:


  1. наследственная предрасположенность;
  2. различные инфекционные заболевания в первом триместре беременности у матери;
  3. прием лекарств на ранних сроках;
  4. вредные привычки беременной женщиной (прием алкоголя и наркотических веществ, курение);
  5. неблагоприятные производственные факторы (работа связанная с применением лако-красочных веществ, радиация и т.д.).

Классификация и гемодинамические особенности при транспозиции магистральных сосудов.


Различают простую форму ТМС и корригированную:

1. Простая ТМС – при этом виде порока отмечается полная смена локализации легочной артерии и аорты (ЛА аномально выходит из левого (артериального) желудочка, а аорта - из правого (венозного) желудочка). Отмечается что аорта чаще всего располагается впереди легочной артерии, может быть расположение сосудов рядом друг с другом или аорта находится позади легочной артерии. Различают левостороннее (L) положение восходящей аорты и правостороннее (D).

При ТМС в ЛА и малом круге кровообращения находится артериальная кровь, а по аорте, отходящей от правого желудочка, течет венозная кровь, которая проходит через органы и ткани и попадает в правое предсердие. В результате этого малый (легочный) круг кровообращения (МКК) и большой круг кровообращения (БКК) изолированы и функционируют отдельно. Такое состояние абсолютно несовместимо с жизнью. Но если при ТМС существует сообщение в перегородке между предсердиями, сквозь которое проходит небольшой венозный кровоток в левые отделы и в легкие, то БКК и МКК объединены между собой этим сообщением. Объем крови, проходящий через дефект маленький и не может полностью обеспечить потребность организма. В результате того что в большом круге кровообращения находится обедненная кислородом кровь, кожные покровы имеют синюшную окраску.

2. Корригированная ТМС – при этой форме происходит смена положения желудочков, а не магистральных сосудов. В результате такого состояния венозная кровь попадает в левый желудочек, к которому подходит ЛА. В правом желудочке находится кровь, богатая кислородом, откуда по аорте проходит в БКК. В результате этого, кровообращение хоть и по неправильному пути, но осуществляется. Дети с данной аномалией обычно плохо развиваются в физическом плане, из-за того что правый желудочек не способен обслужить большой круг кровообращения.

Симптомы.


Продолжительность и качество жизни при наличии транспозиции магистральных сосудов полностью зависит от существования и размера дефекта в перегородке между желудочками или предсердиями. Состояние ребенка может быть даже удовлетворительным в течении первых дней и недель.

Дети с ТМС могут рождаться с нормальной или пониженной массой тела. После рождения легочный круг кровообращения начинает действовать и происходит увеличение гипоксемии, что проявляется общим цианозом, нарастанием одышки, появляется учащенное сердцебиение. При ТМС появление недостаточности кровообращения у детей происходит уже в первые месяцы. При корригированной транспозиции, без сопутствующих ВПС, продолжительный период может не быть никаких симптомов заболевания, жалобы отсутствуют.

Диагностика ТМС.


Существование у новорожденного порока сердца, как правило, диагностируется еще в родильном доме.

Заподозрить ВПС можно, если у малыша отмечается синюшность кожи, одышка.

Шум над областью сердца может отсутствовать или выслушивается шум стеноза ЛА.

Изменения на ЭКГ свидетельствуют о гипертрофии миокарда правого предсердия и желудочка, реже обоих желудочков. Диагностируется отклонение ЭОС резко вправо.

При проведении эхокардиографии определяют откуда выходят устья аорты и легочной артерии, и выявляют другие аномалии сердца, увеличение стенок и расширение полостей сердца.

При рентгенографическом исследовании характерными признаками ТМС являются: кардиомегалия (увеличение размеров сердца), отмечается специфическая конфигурация сердца – овальной (яйцеобразной) формы, левое расположение дуги аорты. В переднезадней проекции регистрируется узкий сосудистый пучок, и широкий - в боковой проекции. Если существует сужение ЛА, то отмечается обеднение легочного рисунка или гиперволемия при дефектах перегородки.

При проведении пульсоксиметрии отмечается снижение насыщаемости крови кислородом и цифры составляют менее 30%.

Лечение.


Всем без исключения детям с транспозицией магистральных сосудов нужна срочная операция. По мнению кардиохирургов оптимальный срок - в период первых 7-14 дней жизни. Проводят паллиативные и корригирующие виды оперативных вмешательств.

Паллиативные хирургические операции проводят в ранние сроки (в первые дни жизни) - увеличивают размер естественного или образуют искусственное сообщение между легочным и большим кругами кровообращения.

Корригирующие – полностью ликвидируют существующие изменения: легочную артерию присоединяют к правому желудочку, а аорту - к левому желудочку.

Прогноз.


Средняя длительность жизни составляет 11-13 месяцев.

Если кардиохирургическая коррекции не проводится, то 50% малышей умирает в первый месяц жизни, 90-95% – в течении первого года жизни
Все материалы подготовлены специально для медицинского сайта v-medicine.ru

Добавить комментарий


Последние комментарии

{user_name}-фото
Елена
Для того чтобы избежать или в крайнем случае вовремя обнаружить болезнь на ранней стадии, нужно регулярно делать соответствующие диагностические процедуры. Не стоит откладывать визит к врачу. Ваше здоровье ВАЖНО только вам, а не доктору.
{user_name}-фото
Витька
В любой ягоде, съедобной разумеется. Всегда множество витаминов и полезных веществ. Кушайте на доровье.
{user_name}-фото
Medic
У меня тоже был такой налет, но я стала питаться правильно и он исчез сам собой. А еще не ешьте после шести, уберите из рациона всю вредную пищу и напитки.