Омфалоцеле - диагностика, лечение и прогноз

Омфалоцеле – это врожденная патология, которая представляет собой дефект передней брюшной стенки с образованием выпяченного за пределы брюшной полости грыжевого мешка. В него попадают петли кишечника, а в более сложных случаях и другие органы брюшины – желудок, печень, селезенка. Внешне грыжевой мешок представляет собой тонкую полупрозрачную пленку, покрывающую выпяченные за пределы брюшной полости органы.

Омфалоцеле – редкая патология. Легкая форма встречается у одного из 5000 новорожденных. Тяжелая форма – у одного из 10 000.

Этот дефект часто ассоциируется с другой аномалией перинатального развития – гастрошизисом. В отличие от гастрошизиса, при котором органы брюшной полости свободно плавают в амниотических водах, при омфалоцеле они находятся в грыжевом мешке. Также омфалоцеле чаще, чем гастрошизис сопровождается другими врожденными патологиями, такими как:

• недоразвитие легких;
• атония кишечника;
• пороки сердца;
• синдром Беквита-Видемана (состояние, характеризующееся увеличением языка и гипогликемией);
• патологии позвоночника и мочеполовой системы;
• хромосомные аномалии.

Причины развития омфалоцеле

Между шестой и десятой неделей эмбриогенеза происходит развитие желудка и кишечника плода. В этот период органы находятся в пуповине. В норме на одиннадцатой неделе органы возвращаются в брюшную полость. При развитии омфалоцеле органы остаются в пуповине.

Причины патологии до сих пор не изучены. Некоторые специалисты связывают ее развитие с генетической предрасположенностью.

Чем опасно развитие омфалоцеле?

Поскольку при омфалоцеле петли кишечника и другие органы не защищены стенками брюшной полости, увеличивается риск их инфицирования, особенно при повреждениях и разрывах грыжевого мешка. Кроме того, находясь в полости неестественной для развития, органы брюшины могут защемляться и перекручиваться, что грозит остановкой кровоснабжения и последующим некрозом.

Диагностика омфалоцеле

Омфалоцеле диагностируется во время УЗИ во втором или третьем семестре беременности. Для исключения наличия сердечных аномалий, которые часто сопровождают омфалоцеле, специалисты могут назначить эхокардиографию сердца плода.

После рождения ребенка омфалоцеле оценивается во время осмотра неонатологом. Для того чтобы визуализировать положение органов в грыжевом мешке и выявить наличие других патологий проводится рентгеновское обследование ребенка.

Лечение омфалоцеле

Лечение омфалоцеле для каждого ребенка индивидуально и зависит от ряда факторов, таких как:

• гестационный возраст ребенка;
• общее состояние здоровья и история болезни;
• степень тяжести патологии;
• переносимость ребенком определенных медицинских процедур;
• личное предпочтение родителей.

При малых размерах грыжевого мешка, в котором находятся только петли кишечника, новорожденному проводится операция. В ходе хирургического вмешательства петли кишечника возвращаются в брюшную полость, а дефект брюшной стенки ушивается.

При более сложных стадиях омфалоцеле, когда за пределами брюшной стенки находятся желудок, кишечник, печень и селезенка, лечение может включать в себя несколько этапов:

1. Органы, находящиеся вне брюшной полости накрываются стерильным силопластиковым материалом, который подшивается к краям отверстия в брюшной стенке, формируя мешок.
2. Каждый день объем силопластикового мешка уменьшают, постепенно возвращая органы в брюшную полость. Во время этого процесса недоразвитая брюшная полость постепенно увеличивается в объеме и не сдавливает помешенные в нее органы. Длительность реинтеграции органов может составлять от одной до нескольких недель.
3. После того, как все органы будут помещены в брюшную полость, дефект брюшной стенки ушивается.

Поскольку недоразвитая брюшная полость имеет недостаточный размер для вмещения органов, в период реинтеграции у ребенка могут возникнуть проблемы с дыханием, связанные со сдавливанием легких. В некоторых случаях дети в этот период подключены к аппарату искусственной вентиляции легких.

Прогноз при омфалоцеле

Прогноз при омфалоцеле зависит от ряда факторов:

• размер омфалоцеле;
• наличие нарушения кровоснабжения органов в грыжевом мешке;
• наличие других патологий.